Hurtigfakta

  • Kardiomyopati betyr bokstavelig «hjertesykdom» (kardia = hjerte, myo = muskel, pati = sykdom)
  • Fire hovedtyper: dilatert, hypertrofisk, restriktiv og ARVC
  • Hypertrofisk kardiomyopati er vanligste årsak til plutselig hjertedød hos unge idrettsutøvere
  • Mange former er genetisk betinget – familieundersøkelse anbefales
  • Dilatert kardiomyopati kan følge etter hjerteinfarkt eller viral betennelse
  • Behandling varierer etter type, men inkluderer medisiner og evt. ICD

Kardiomyopati er en samlebetegnelse for en gruppe sykdommer som primært rammer hjertemuskelen (myokard) og svekker hjertets evne til å pumpe blod. I motsetning til koronarsykdom og hjerteklaffefeil, der den primære feilen ligger andre steder, er kardiomyopati en intrinsisk sykdom i selve hjertemuskelen. Tilstandene varierer sterkt i alvorlighetsgrad – fra nærmest symptomfrie tilstander til alvorlig hjertesvikt eller risiko for plutselig hjertedød.

Dilatert kardiomyopati (DCM)

Dilatert kardiomyopati er den vanligste formen. Hjertekamrene – særlig venstre ventrikkel – utvides og hjertemuskelen blir tynn og svak, noe som reduserer pumpekraften betydelig. Ejeksjonsfraksjonen faller, og hjertesvikt er den typiske konsekvensen.

Årsaker til DCM kan deles i:

  • Iskemisk: Skadet hjertemuskel etter hjerteinfarkt er den vanligste årsaken totalt sett
  • Genetisk: Mutasjoner i gener for sarkomere proteiner (f.eks. LMNA, TTN, SCN5A) – opp til 30–35 % av tilfellene
  • Viral myokarditt: Betennelse i hjertemuskelen etter virusinfeksjon (f.eks. enterovirus, COVID-19)
  • Alkohol: Alkoholisk kardiomyopati – reversibel ved alkoholfrihet
  • Peripartum: Kardiomyopati som oppstår i slutten av svangerskapet eller etter fødsel
  • Kjemoterapi: Visse kreftmedisiner (antracykliner) kan skade hjertemuskelen

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati er karakterisert ved unormal fortykkelse av hjertekammerveggen – særlig venstre ventrikkel og septum (skilleveggen mellom kamrene) – uten at det finnes en åpenbar grunn som hypertensjon. Den fortykkede muskelen er stiv og dårlig koordinert elektrisk, noe som øker risikoen for livstruende arytmier.

HCM er den vanligste årsaken til plutselig hjertedød hos unge idrettsutøvere under 35 år. Sykdommen rammer ca. 1 av 500 i befolkningen og er genetisk betinget i de fleste tilfeller, med mutasjoner i gener for sarkomere proteiner (MYH7, MYBPC3 er vanligst). Arvegang er autosomal dominant – hvert barn av en bærer har 50 % risiko for å arve mutasjonen.

Mange med HCM er asymptomatiske hele livet. Andre får symptomer som kortpustethet ved anstrengelse, brystsmerter, svimmelhet eller besvimelse. Ved obstruktiv HCM (HOCM) blokkerer det fortykete septum utstrømningen fra venstre ventrikkel, noe som forverrer symptomene. Behandling inkluderer betablokkere, kalsiumantagonister, og i alvorlige tilfeller kirurgisk septummyektomi eller alkoholablasjon av septum.

Besvimelse under trening hos unge bør alltid undersøkes av lege. Det kan være tegn på HCM eller annen farlig hjertetilstand. Ring 113 ved besvimelse eller plutselig kollaps under idrett.

Restriktiv kardiomyopati (RCM)

Den sjeldneste hovedtypen. Hjertekamrene er stive og fyller seg dårlig med blod i diastolen (avslapningsfasen), men pumpekraften kan være bevart. Årsaker inkluderer amyloidose (avleiring av amyloidprotein i hjerteveggen), sarkoidose, hemokromatose (jernavleiring) og Fabry sykdom. Amyloidose er en underdiagnostisert årsak til hjertesvikt hos eldre og er nå aktuell for spesifikk medikamentell behandling (tafamidis).

Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (ARVC)

Ved ARVC erstattes hjertemuskelen i høyre ventrikkel gradvis med fett- og bindvev. Dette skaper elektrisk ustabilitet og risiko for livstruende ventrikkeltakykardi og ventrikkelflimmer, særlig ved intensiv trening. ARVC er genetisk betinget (desmosomale proteiner) og er en av de viktigste ikke-iskemiske årsakene til plutselig hjertedød hos unge. Diagnostikk inkluderer MR av hjertet (hjerte-MR). Behandling er restriksjon av intensiv trening og ICD hos høyrisikopasienter.

Genetikk og familieundersøkelse

Mange former for kardiomyopati er arvelige. Europeiske og norske retningslinjer anbefaler at alle førstegradsslektninger av en pasient med HCM, DCM, ARVC eller RCM tilbys genetisk rådgivning og klinisk screening (EKG, ekkokardiografi). Genetisk testing kan identifisere bærere av mutasjonen også før de utvikler symptomer. Se også hjertearytmier og hjertesvikt.

Behandling av kardiomyopati

Behandlingen tilpasses typen og alvorlighetsgraden. For DCM med redusert ejeksjonsfraksjon brukes samme medisiner som ved hjertesvikt generelt: ACE-hemmere, betablokkere, MRA og SGLT2-hemmere. ICD vurderes ved høy risiko for livstruende arytmier. I alvorlige tilfeller kan hjertetransplantasjon bli aktuelt. For HCM er behandlingsmålet symptomkontroll og forebygging av plutselig hjertedød. Les mer om hjertelegemidler og ny hjertebehandling.

Unngå intensiv konkurranseidrett ved ukontrollert hypertrofisk kardiomyopati inntil du har vært til grundig kardiologisk vurdering. Diskuter treningsnivå med din spesialist.
Hjertesvikt Hjertearytmier Hjerteinfarkt – årsaker Slik fungerer hjertet Ny behandling